만성 자가면역질환, 천의얼굴 '루푸스' (원인/증상/치료법/유전력/명의추천)

안녕하세요! 정확한 의학정보를 알려드리는 은사시입니다. 최근 한 연예인이 자가면역질환을 앓고 있다고 공개한 적이 있어요. 젊은 여성인데 의아하다 생각하실 수 있겠지만 실제로 자가면역질환이라고 불리는 루푸스는 젊은 여성에게 발병률이 더 높은 질환이라는 사실! 오늘은 다양한 증상으로 나타날 수 있는 루푸스에 대해서 원인과 증상, 특징, 치료법, 예방법, 명의까지 한 번에 알기 쉽게 풀어드릴게요! 

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<목차>

1.루푸스란?

1.1 루푸스의 원인은?

1.2 루푸스의 증상

1.3 루푸스 치료법

1.4 루푸스는 유전이다? 예방법은 없을까?

1.5 명의추천

 

 

 

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1. 루푸스란?

전신홍반루푸스, 일명 루푸스(lupus)의 어원은 늑대의 학명인 'Canis lupus'로 알려져 있으며 루푸스 환자에서 관찰되는 얼굴 피부 발진의 양상이 늑대 또는 늑대에 물린 것과 흡사하다 하여 붙여진 이름입니다. 젊은 여성에게서 자주 발생하는 대표적인 만성 자가면역질환이에요 

이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 되는데, 루푸스는 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상의 악화와 완화가 반복되는 특징을 갖고 있습니다

 

 

 

1.1 루푸스의 원인은?

루푸스의 정확한 원인은 밝혀지지 않고 있는데요, 루푸스는 몇 가지 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만 구체적인 관계는 아직 확실하지 않다고 하네요

일부 바이러스 감염은 면역체계를 자극하여 루푸스와 유사한 질환을 일으킬 수 있고 자외선노출이나 이산화규소 먼지, 약물, 흡연도 루푸스 발생의 위험도를 증가시킬 수 있습니다

 

 

 

1.2 루푸스의 증상

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루푸스는 '천의 얼굴'이라고 불릴 정도로 증상이 매우 다양하다는 특징이 있습니다. 전신성 질환에 따른 특징이기도 하지만 개인별이나 경과별로 여러 장기에 다양하게 침범해서 나타날 수 있기 때문이에요

대표적으로는 관절이나 피부, 신장침범, 뇌, 신경계, 폐, 심장 및 조혈기관 등에 다양하게 영향을 미칠 수 있습니다

피로나 권태감, 발열, 식욕부진 등 매우 비특이적 전신증상을 동반하고 불명열이 나기도 합니다

 

 

1) 피부점막 증상

• 피부증상은 가장 흔히 나타나는 증상으로 80~90% 환자에게서 나타납니다
• 뺨의 발진
• 원판성 발진
• 광과민성
• 구강궤양

 

 

2) 근골격계 증상

• 관절통- 루푸스의 75% 이상에서 관찰됨
• 부종
• 열감
• 발진
• 관절운동의 장애
• 관절염
• 자꾸드양 관절증(손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동장애)

 

 

3) 신경 증상

2/3 환자에게서 신경 정신증상이 나타나고 가벼운 증상부터 중증까지 다양하게 나타납니다

• 우울증
• 정신병
• 주의력 결핍
• 불안감
• 집중력 저하
• 기억력 장애
• 두통
• 발작 

 

 

4) 신장증상

25~75% 환자에게서 발견되는 신장증상

• 신부전
• 신증후군

 

 

5) 기타 장기침범증상

• 흉막염
• 심낭염
• 복막염
• 동맥경화로 인한 심근경색
• 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기 침범

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1.3 루푸스 치료법

루푸스는 아직 완치방법이 나온 것은 아니지만 현재 루푸스의 10년 생존율은 90% 이상입니다

루푸스의 치료는 급성 악화를 치료하고 질병의 활성도를 적절히 억제해서 장기손상을 예방하고자 하는데 목적을 두고 있습니다

 

1) 중증 루푸스의 치료

전신 스테로이드 투여가 주된 치료이고 스테로이드와 함께 세포독성 약물인 싸이클로포스파마이드와 아자치오프린이라는 약물을 사용합니다

 

2) 생명의 위협이 없는 루푸스의 치료

이런 경우 증상을 억제하는 치료에 초점을 맞추게 되어 비스테로이드성 항염제와 항말라리아제를 사용합니다

 

 

 

 

 

1.4 루푸스는 유전이다? 예방법은 없을까?

루푸스의 경우 유전성향이 있기 때문에 가족 중 루푸스 환자가 있는 경우 미리 적절한 진찰과 항체검사 등을 통해서 조기진단하고 예방할 수 있습니다

또한 루푸스의 경우 합병증을 예방하기 위해 인플루엔자와 폐렴구균에 대한 예방접종을 시행하는 것이 좋고 치료과정에서 장기간 스테로이드를 사용하는 경우에 골다공증 발생가능성이 높아지므로 미리 예방하는 것도 중요합니다

 

 

 

 

 

1.5 루푸스 명의추천

서울아산병원 류마티스내과 홍석찬 교수님

 

 

 

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루푸스의 피부 증상이 있는 경우에는 햇빛을 가릴 수 있는 옷을 입고, 자외선차단제(SPF 15 이상)를 사용하여 자외선 노출을 최소화하는 것이 좋습니다. 

또한 가장 흔한 증상 중에 관절통이나 관절염의 경우에는 류마티르 관절염과 구별하기 어려울 수 있기 때문에 꼭 증상발현 시 적절한 검사를 통해 초반에 진단받고 정확한 치료를 진행하시길 바래요!