이유없이 숨이 차다면 "폐동맥고혈압"을 의심하세요

 

 

한마디로 정리하자면,  폐동맥 고혈압이란

심장으로부터 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 높아져 발생하는 병이라고 할 수 있다

폐동맥 고혈압은 안정 시에 폐동맥 압력이 25mmHg 이상이거나, 운동 시 30mmHg 이상인 것으로 정의한다

 

 

증상

증상은 어떤 형태의 폐동맥 고혈압에서나 동일한데, 가장 흔히 보이는 증상으로는 호흡곤란, 특히 운동시 호흡곤란, 만성피로감, 실신, 흉통이 있다. 그 외 우심실 부전에 의한 전신부종 특히 하지부종과 복수가 발생 할 수 있다. 선천성 심질환과 관련될 경우 청색증을 보일 수 있으며, 결체조직질환에 의한 경우 레이노드 현상이 나타날 수 있다. 기침과 객혈 또한 동반 가능하다 

 

원인

원인이 불분명한 특발성이 대부분

원발성의 약 22%에서 BMPR -2 유전자 변이 관련

선천성 심장질환 또는 결합조직 질환에 동반

 

 

진단

# 동반 심장질환 및 심장기능 평가, 폐동맥압 산출 : 심초음파 검사

# 폐동맥압과 심장내 압력 측정 및 혈관 확장에 대한 반응 평가: 우심실 도자 술

# 폐색전 유무 진단: 폐 환기 관류 스캔, 흉부 CT, MRI

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치료 및 관리

돌연사 위험이 높은 질환으로 적절한 관리와 치료가 중요하다

일반적 치료

혈관확장제를 이용하여 폐동맥압을 낮추는 약물치료

수술적 치료

중재적 심방중격 절개술

폐이식술, 심폐 이식술 

 

 

*희귀 질환 정보 문의*

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