안녕하세요. 질 높은 의학정보를 제공하는 은사시입니다. 오늘은 우연히 의학정보지를 보다가 유전형 크로이츠펠트-야콥병이라는 질환을 알게 되었는데요. 현재 질병관리청에서도 야콥병에 관련해서 유전형 환자의 직계가족을 대상으로 채혈검사를 무료로 실시하는 가족검사를 시행하고 있습니다. 뇌에 구멍이 뚫려 뇌기능을 잃게 되는 무서운 질환임에도 불구하고 이 바이러스의 존재조차 몰랐었다고 하니 의학계가 충격일 수밖에요. 오늘은 크로이츠펠트- 야콥병에 대해서 말씀드릴게요. 원인과 증상, 진단법과 치료법, 사망확률, 명의까지 추천드릴께요
1. 크로이츠펠트-야콥병이란?
최근 의학계에서는 광우병의 원인을 슬로 바이러스(slow virus)라고 보고 있고 이러한 슬로 바이러스는 1920년대 크로이츠펠트 박사와 야콥 박사에 의해서 발견되었기 때문에 크로이츠펠트-야콥병이라고 불리게 되었다고 합니다.
크로이펠트 -야콥병이란 뇌에 구멍이 뚫려서 뇌 기능을 잃게 되는 질병으로서, 변종 프리온에 의해서 발생합니다. 프리온이란 광우병을 유발하는 인자이기 때문에 광우병에 걸린 소의 부산물을 섭취한 뒤 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 하지만 이러한 변종 크로이펠트-야콥병 환자는 전체 야콥병 환자의 일부에만 해당한다고 하네요
2. 크로이펠트-야콥병의 원인
크로이펠트-야콥병은 크게 산발성 및 변종으로 나눌 수 있습니다. 작고 감염성이 있는 프리온 단백질이 긴 시간 동안 정상 프리온 단백질을 대체하면서 기능 이상을 일으켜 발생하게 됩니다
3. 크로이츠펠트-야콥병의 증상
크로이펠트-야콥병의 증상은 산발성이 가장 흔합니다.
1) 산발성의 경우
- 초기) 무력감, 수면습관 변화, 집중력 저하, 시각장애, 체중감소, 수족 감각장애, 어지러움증 등의 증상
- 이후) 인지장애, 근육 간대 경련, 운동 실조 등
2) 변종의 경우
- 치매증상, 운동실조, 환청, 환각과 같은 이상증상 등
4. 크로이츠펠트-야콥병 진단
크로이츠펠트-야콥병은 뇌파 검사와 뇌척수액 검사, 뇌 자기 공명영상(뇌 MRI) 촬영을 통해서 특징적 증상을 확인하여 진단할 수 있습니다. 임상적으로 만약 진단이 불확실할 경우에는 조직병리검사나 염기서열분석 등을 통해 진단합니다
5. 크로이츠펠트- 야콥병 치료
현재까지 크로이츠펠트- 야콥병을 치료하기 위한 시도는 많이 이루어졌으나 안타깝게도 뚜렷한 효과는 아직 없었다고 합니다. 명확한 치료법이 없기 때문에 현재 질병관리청에서도 관련 유전자 검사등을 무료로 진행하여 취합하고 있습니다
6. 질병관리청에 주관하는 유전형 크로이츠펠트-야콥병 무료 가족검사 안내
▸ 기간: 2023.3.1.～2023.12.31.
▸ 대상: 유전형 CJD 환자의 직계 가족(조부모, 부모, 형제·자매, 자녀, 손자녀) 또는 형제, 자매
▸ 내용: 혈액을 채취하여 PRNP(병독성 유전형 검출) 검사 무료 실시
▸ 장소: 전국 신경과 의료기관*
* 주소지 관할 보건소에 문의
▸ 방법: 대상자* 중 검사를 희망하는 경우, 전국 신경과 의료기관에 방문하여 동의서 작성 후 검사
* 유전형 CJD 환자의 직계 가족(조부모, 부모, 자녀, 손자녀) 또는 형제·자매
▸ 결과 안내: 혈액(검체) 채취한 의료기관에서 확인(검체의뢰일로부터 2∼3주 이후)
7. 크로이츠펠트- 야콥병 사망확률
크로이츠펠트-야콥병은 대개 발병 이후 1년 이내에 사망하는 것으로 알려져 있습니다
8. 명의추천
서울아산병원 신경과 고태성 교수님/ 권순억 교수님/ 이상암 교수님/ 정선주 교수님
이질환은 몇 년간 치매가 급속히 진행되며 사망에 이르게 되는 질환이고 광우병에 걸린 소가 원인이 될 수 있다는 추정과 학설이 분분한 상태라고 합니다. 정확한 원인도, 약물이나 치료법도 없는 상태이기 때문에 더욱더 불안하고 무섭게 느껴지네요.
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