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질병과 명의소개

모야모야병- 원인/증상/수술/명의추천/산정특례등록

by 은사시나무 2024. 4. 26.
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안녕하세요! 대형병원종사자 은사시입니다. 오늘은 우리나라의 대표적인 뇌혈관 질환 중 하나인 '모야모야병'에 대해서 포스팅하려고 해요. 뇌동맥 조영의 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배연기 모양과 비슷하다고 하여 '모야모야'라는 이름이 붙여졌다고 하죠. 주로 한국인과 일본인에게서 발생하는 모야모야병의 원인과 증상, 수술법과 명의소개, 산정특례 등록까지 한 번에 알려드릴게요!

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정상 뇌혈관과 모야모야병 환자의 뇌혈관 사진(좌/우)
보험분쟁상담센터

1. 모야모야병이란?

모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 박히는 특수한 뇌혈관 질환을 의미하는 것으로서, 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었다고 해요. 앞서 말씀드린 것처럼 한국인과 일본인에게서 발생하고 특이하게도 소아에게는 주로 뇌허혈이나 뇌경색으로, 성인에게는 뇌출혈로 발병된다는 특징이 있습니다

 

 

2. 모야모야병의 원인

모야모야병의 원인은 아직까지 밝혀지지 않았습니다. 감염이 자가 면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다는 설이 있지만 아직까지 명확한 증거가 없다고 해요. 환경적인 요인도 원인으로 제시되고 있긴 하지만 역학적 조사결과에 따르면 환경적 요인보다는 유전적인 요인이 더 관련이 있다고 하네요

 

 

 

3. 모야모야병의 증상

뇌혈관이 막히면 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다

특징적인 초기증상

  • 팔다리에 힘이 일시적으로 빠지는 마비증상(입으로 바람을 불거나 심하게 울고 난 후)
  • 간질발작
  • 두통
  • 불수의적 운동
  • 지능저하
  • 시야장애
  • 언어장애 등

→ 증상은 피 공급이 부족한 부위에 따라서 달라지게 됨

 

 

4. 모야모야병의 진단

이병을 진단하기 위해는 CT와 MRI, 혈관조영술, SPECT 등을 이용하게 됩니다

 

 

5. 모야모야병의 치료

모야모야병의 치료방법으로는 보존적 치료와 수술적 치료가 있으며, 대부분 수술적 치료법을 추천하며 위험성이 적은 간접 혈관 문합술이 주로 시행됨

 

# 수술적 치료

  • 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 직접 혈관 문합술
  • 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈관량을 늘리는 간접 혈관문합술

 

 

모야모야환자의 뇌혈관 사진
서울아산병원

6. 모야모야병은 산정특례 등록대상인가요?

모야모야병은 희귀 난치성 질환으로서 건강보험공단에 산정특례 등록을 할 수 있어요. 진단을 받게 되면 해당 의료기관에서 산정특례 등록을 대행해 주시니 참고하세요

 

 

 

7. 모야모야병은 완치가 가능한가요?

안타깝지만 모야모야병은 불치병입니다. 현다만 모야모야병으로 인하여 발생하는 증상을 완화하는 치료는 가능합니다. 뇌로 가는 피가 부족하기 때문에 여러 임상적 증상이 나타나는 것을 수술적 치료를 통해서 예방할 수 있어요

 

 

 

8. 모야모야병 환자가 주의해야 할 점

모야모야병은 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태가 되는 질환이기 때문에 과호흡을 하거나 스트레스를 많이 받는 등 뇌의 혈액 공급에 변화가 생기면 안 된다는 점! 항상 심신의 안정이 필요합니다

 

 

 

9. 명의추천

서울아산병원 신경과 권순억 교수님/ 신경외과 나영신 교수님, 안재성 교수님

뇌그림이 있고 옆에 '뇌혈관이 흐물흐물, 모야모야병'이라는 문구가 적혀있다

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